Ácido fólico
Se recomienda administrarlo en las anemia hemolíticas con eritropoyesis elevada, muy útil en las fases de acentuación de la anemia por hemólisis. Esto puede ayudar a producir hematíes nuevos.
Terapia transfusional
Se indican para el manejo de complicaciones agudas: crisis aplasicas, secuestro esplénico, síndrome de tórax agudo, pre quirúrgico antes de cirugías mayores.
Se recomienda que la transfusión se realice bajo supervisión de un hematólogo pediatra, la sangre debe ser completamente evaluada, leucoreducida, Rh y ABO compatible, negativa para C, E, c, e y antígeno Kell; después de la transfusión el hematocrito no debe exceder el 30%. Así evitamos posibles complicaciones como: la sobrecarga de hierro, aloinmunización e infecciones por VIH, hepatitis B y C.
Transfusiones crónicas
Recomendadas para prevenir la recurrencia de los ACV en pacientes con drepanocitosis, se realizan mensualmente con el fin de mantener el nivel de Hb S en un nivel menor al 30%, las transfusiones crónicas están indicadas en pacientes que han sufrido ACV y en los que el eco doppler transcraneal
muestra una velocidad sanguínea mayor a 200 cm/seg con mayor riesgo de ACV.
Hidroxiurea
Se ha comprobado que lo niveles elevados de Hb F en los pacientes con anemia de células falciformes se han asociado a menor frecuencia de complicaciones agudas y crónicas, es por esto que los recién nacidos y los individuos genéticamente programados para mantener altos niveles de Hb F
no presentan crisis y este es el punto donde actúa la hidroxiurea (HU), este es un medicamento citotóxico que causa inhibición de la síntesis de ADN y aumenta la producción de Hb F que a su vez disminuye la polimerización de la HbS.
La HU induce supresión medular que resulta en eritropoyesis inefectiva y de esta manera favorece a la producción de precursores que contienen Hb F.
La HU mejora también el estado deshidratación del GR falciforme y disminuye su adhesión a las células endoteliales.
Estudios clínicos en adultos y niños con anemia de células falciformes han demostrado que la HU disminuye la frecuencia de crisis vasooclusivas, episodios de síndrome de tórax agudo, las admisiones a los servicio de urgencias, la estancia hospitalaria y la necesidad de transfusiones
sanguíneas.
Se recomienda que sea administrado bajo supervisión del hematólogo ya que se puede inducir neutropenia, anemia, trombocitopenia, elevación de enzimas hepáticas y nauseas. La terapia con HU debe ser individualizada para cada paciente con previo hemograma.
Es importante realizar un recuento del nivel de Hb fetal cada dos meses. Aún se están estudiando los efectos de la HU a largo plazo, a pesar del concepto que se tiene sobre el potencial mutagénico de HU se han reportado pocos casos de malignidad secundaria.
Trasplante de células madre hematopoyéticas
Hasta el momento es la única terapia curativa para la anemia de células falciformes, se requiere tener un antígeno leucocitario humano (HLA) compatible con el donante, se ha documentado:
· Una supervivencia del 85-95% en pacientes con drepanocitosisque han sido trasplantados.
· Mortalidad solo del 5-10%.
Está indicado en niños de 12-16 años con drepanocitosis severa y complicaciones como ACV (ataque cerebrovascular), resultados positivos en el eco doppler trans craneal, síndrome de tórax agudo y crisis vaso oclusivas recurrentes.
Desafortunadamente menos del 20% de niños con anemia de células falciformes tienen un HLA compatible con el del donante.
Se han empezado a utilizar otras modalidades de trasplante como el de sangre de cordón umbilical que es rica en precursores hematopoyéticos y menos inmunoreactiva. [Se publicó un análisis de datos de 44 pacientes con hemoglobinopatías incluyendo anemia de células falciformes, en Europa y
Estados Unidos un periodo de 2 años de supervivencia libre de eventos en los pacientes incluidos con drepanocitosis que han recibido células de cordón umbilical de hermanos HLA compatibles21.]
La drepanocitosis es considerada por la OMS un problema de salud pública por su alta prevalencia en ciertas regiones a nivel mundial, especialmente en países subdesarrollados en donde el manejo sigue siendo inadecuado, con carencia de programas de tamizaje, prevención y control, realizándose un
diagnóstico tardío cuando el paciente ya presenta complicaciones irreversibles.
El objetivo primordial debe enfocarse en mejorar la atención de este grupo de pacientes, procurando un abordaje temprano e integral, implementando los programas de tamizaje, educación a padres, vacunación y profilaxis que han mostrado ser útiles en países industrializados.
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